La miastenia grave: come progredisce la malattia?

Qual è l'evoluzione della miastenia grave?

Lo sviluppo della miastenia grave varia da persona a persona, così come la localizzazione dei muscoli colpiti. A volte la malattia colpisce solo i muscoli degli occhi e delle palpebre. In altri casi, la debolezza generale inizia entro 2 anni dall'inizio dei sintomi. L'evoluzione spontanea è variabile e i primi segni, soprattutto a carico degli occhi, possono rimanere isolati.

La miastenia spesso peggiora con convulsioni, sviluppo di nuovi sintomi e, nel giro di pochi mesi, debolezza generale. Il decorso è caratterizzato principalmente da un'alternanza di periodi di remissione e di ricaduta. La durata della ricaduta e della remissione varia. La gravità della malattia è spiegata principalmente da attacchi di disturbi respiratori e disfagia (disturbi della deglutizione).

In altri casi, lo sviluppo della malattia può essere intervallato da una remissione più o meno completa di durata variabile, da pochi mesi a diversi anni. La miastenia grave raggiunge di solito il suo picco di gravità entro i primi 5 anni. I pazienti con miastenia grave sono spesso a rischio di sviluppare episodi imprevedibili di insufficienza respiratoria.

Il decorso della miastenia grave è quindi irregolare e imprevedibile. Sebbene le complicanze della miastenia grave siano curabili, esistono anche complicanze, soprattutto respiratorie, che sono potenzialmente fatali per i pazienti.

Crisi miastenica

La crisi di miastenia grave è una condizione potenzialmente fatale che si verifica quando i muscoli che controllano la respirazione diventano troppo deboli per funzionare. Può verificarsi durante gli attacchi di ansia o di agitazione e può portare a problemi cardiaci e persino a malattie polmonari.

L'esordio della crisi può avvenire dopo alcuni giorni e non è sempre improvviso. È necessario un trattamento urgente per fornire un supporto respiratorio meccanico. Alcuni farmaci possono anche aiutare i pazienti a recuperare la capacità respiratoria.

Nella maggior parte dei casi, la crisi miastenica è causata da difficoltà o errori di comunicazione nelle aree di connessione tra neuroni e muscoli. Il messaggio trasmesso dal neurone al muscolo non è quello giusto o non esiste e questo porta alla debolezza muscolare o addirittura a forme gravi di paralisi.

Il trattamento si basa sull'assistenza respiratoria e sulla rianimazione. Il trattamento può essere associato alla somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa, che consiste nell'iniettare anticorpi per contrastare l'azione del sistema immunitario e ridurre l'impatto dell'attacco, o alla plasmaferesi (un processo che filtra il plasma del paziente per rimuovere gli anticorpi coinvolti). Questo può essere integrato da un riadattamento o dall'introduzione di corticosteroidi e immunosoppressori e dall'adeguamento della terapia anticolinesterasica.

Timo

Circa il 15% dei pazienti con miastenia grave presenta tumori del timo, che possono progredire insieme alla malattia.

Il timo è una ghiandola situata all'attaccatura del collo e del torace ed è importante per il normale sviluppo del sistema immunitario.

Di norma, le sue dimensioni sono maggiori nei bambini che negli adulti e il timo diventa inattivo durante la pubertà. Tuttavia, nelle persone affette da miastenia grave, di solito rimane attiva fino all'età adulta. La maggior parte di questi tumori, chiamati timomi, non sono cancerosi e pochi pazienti muoiono a causa di essi.

Il timo viene solitamente rimosso mediante timectomia per evitare che il tumore si diffonda.

Altre complicazioni

Le persone affette da miastenia grave possono sviluppare altre malattie autoimmuni come l'ipertiroidismo, la poliartrite reumatoide e il lupus.

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