Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)/porpora trombocitopenica immunologica (ITP) e progetto di gravidanza: cosa devi sapere!

Che cosa sono la porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e la porpora trombocitopenica immunologica (ITP)?    

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e la porpora trombocitopenica immunologica (ITP) sono malattie del sangue.  

La porpora trombocitopenica immunologica (ITP) è una malattia autoimmune in cui l'organismo produce anticorpi che si scatenano contro le piastrine, causandone la distruzione e quindi un basso livello di proteine nel sangue.  

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) fa parte della famiglia delle microangiopatie trombotiche, un gruppo di malattie in cui piccoli coaguli di piastrine bloccano i vasi sanguigni dell'organismo e determinano bassi livelli di piastrine nel sangue. La TTP può presentarsi in due forme: 

• Congenita: la malattia è dovuta a un difetto genetico che impedisce la sintesi di una proteina chiamata ADAMTS13 e che causa tutti gli altri sintomi. Questa presentazione della malattia è ereditaria. 
• Autoimmune: la malattia è dovuta alla creazione di autoanticorpi da parte dell'organismo, i quali determinano la distruzione della proteina ADAMTS13. 

Si può pianificare una gravidanza se si è affetti da porpora trombotica trombocitopenica (TTP) o porpora trombocitopenica immunologica (ITP)?  

È perfettamente possibile pensare una gravidanza quando si è affetti da TTP o ITP. La gravidanza in sé è considerata una gravidanza normale.

Inoltre, le pazienti con queste condizioni non sono considerate meno fertili di altre.  

Rimanere incinta se si soffre di porpora trombotica trombocitopenica (TTP) o porpora trombocitopenica immunologica (ITP) comporta dei rischi?    

La gravidanza è un fattore di riacutizzazione della malattia. È quindi necessario adottare alcuni accorgimenti. Innanzitutto, si consiglia vivamente di pianificare qualsiasi progetto di gravidanza, se possibile, con un'équipe multidisciplinare che comprenda, tra gli altri, il medico di base, lo specialista che si occupa della patologia e un ginecologo. È questa équipe che deciderà, caso per caso, le diverse azioni da portare avanti per tenere sotto controllo la malattia.  

Per evitare qualsiasi rischio per la madre, è importante monitorare alcuni parametri biologici, in particolare il livello delle piastrine. È quindi necessario sottoporsi a esami con regolarità.  

Nella TTP, l'attività della proteina ADAMTS13 dovrà essere monitorata assiduamente. È infatti importante che il livello di questa proteina sia stabile per evitare episodi di malattia. 

A questo scopo, nelle pazienti con PTT congenita, si possono programmare trasfusioni regolari di plasma in caso di grave carenza della proteina, da eseguire durante tutto il progetto di gravidanza, dal concepimento fino al periodo post-partum. 

Per la TTP autoimmune e la ITP, l'uso di alcuni immunosoppressori, come il rituximab, può essere preso in considerazione in accordo con l’équipe medica, in base dei vantaggi che può apportare.  

Gli studi dimostrano che una gestione e un monitoraggio molto costanti dei livelli di piastrine e dell'attività dell'ADAMTS13 (nel caso della TTP) portano a una migliore gestione della gravidanza, oltre a ridurre significativamente il numero di ricadute.  

Posso continuare a seguire i miei trattamenti durante la gravidanza?   

La maggior parte dei trattamenti per la TTP o l'ITP sono farmaci che possono essere assunti durante la gravidanza. 

Non esistono controindicazioni all'infusione di immunoglobuline o di plasma durante la gravidanza. 

L'uso di immunosoppressori e corticosteroidi, farmaci che agiscono sul sistema immunitario, deve essere discusso con i medici a seconda della paziente e dei benefici che apportano. 

In ogni caso, ogni farmaco deve essere valutato caso per caso da un medico non appena viene accertata una gravidanza in corso.

Posso trasmettere la mia malattia a mio figlio?    

La TTP congenita è una malattia ereditaria, cioè viene trasmessa ai figli. Si tratta di una malattia autosomica recessiva: entrambi i genitori devono essere portatori del gene della malattia perché il bambino abbia il 25% di probabilità di soffrirne.  

Sebbene queste condizioni non siano genetiche, nella TTP autoimmune e nell'ITP può esserci un rischio di trombocitopenia (bassa conta piastrinica) nel bambino al momento della nascita, a causa degli anticorpi della madre che passano attraverso la placenta (10% dei casi nei pazienti con ITP), ma questa trombocitopenia è sempre transitoria e passa nei primi mesi di vita. Inoltre, il rischio di complicazioni per il nascituro è molto raro.  

È la presenza di questi rischi che rende necessari alcuni esami da effettuare sul neonato, tra cui un test del livello di piastrine nel cordone ombelicale e nel bambino entro 5 giorni dalla nascita. Nel caso della TTP, è possibile verificare anche l'attività della proteina ADAMTS13.

Sono previste modalità di parto particolari?

Il rischio di emorragie gravi non è maggiore durante la gravidanza che nel resto della vita dei pazienti con TTP e ITP. 

Sebbene il rischio di emorragia durante il parto sia maggiore, questo viene mitigato dall'uso di un trattamento specifico al termine della gravidanza per ristabilire una soglia piastrinica detta "protettiva". È auspicabile che questa soglia venga raggiunta se la paziente vuole beneficiare di un'anestesia epidurale. 

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