Convivere con la malattia di Castleman

Quali sono i sintomi che possono influire sulla qualità della vita dei pazienti? 

La malattia di Castleman provoca vari sintomi più o meno dolorosi per i pazienti. Questi possono avere un impatto sulla loro vita sociale e professionale. Stanchezza intensa, nausea, sudorazione notturna e dolore cronico possono rendere la vita quotidiana difficile ai pazienti. Alcuni trattamenti possono alleviare la nausea e il dolore cronico, ma devono imparare a vivere con la stanchezza latente. È importante per i parenti dei pazienti di capire che c'è una differenza tra la stanchezza di una persona sana e quella di una persona con la malattia di Castleman.

Nella maggior parte dei casi, i disturbi addominali accompagnati da dolore, vomito e nausea di solito portano alla perdita di appetito e alla perdita di peso. Per questo è molto importante mangiare sano. Ecco alcuni consigli:

• Mangiare regolarmente durante il giorno, in piccole quantità e a temperatura ambiente (il caldo aumenta il dolore).
• Privilegiare cibi facili da masticare e da digerire (yogurt, mele, riso, carne magra).
• Evitare pasti troppo grassi, dolci o piccanti.
• Bere piccole ma regolari quantità
• Prendere un trattamento per la nausea, 30 minuti prima dei pasti se è compatibile con il vostro trattamento attuale. Chiedete consiglio al vostro medico o al vostro farmacista.
• Mangiare biscotti salati quando tal vostro risveglio per limitare la nausea.

Se avete una forma localizzata della malattia di Castleman, nella maggior parte dei casi sarete asintomatici, ma se compaiono i sintomi, contattate immediatamente il vostro medico.
Ecco le manifestazioni da monitorare: 

• Aumento delle dimensioni dei linfonodi (a seconda delle dimensioni è possibile localizzarli ad occhio nudo, altrimenti una semplice palpazione ci permette di identificarli)
• Febbre
• Sudori notturni
• Perdita di appetito e perdita di peso
• Debolezza e fatica
• Respiro corto
• Nausea e vomito
• Eruzioni cutanee

Quali sono gli effetti collaterali dei trattamenti e i limiti del percorso sanitario?

Il trattamento dei pazienti dipenderà dal tipo di malattia di Castleman.

Se il paziente ha la forma unicentrica, la rimozione chirurgica del linfonodo o dell'area linfonodale è l'approccio raccomandato. Ci sono rischi associati a questa tecnica a seconda della vascolarizzazione della lesione. Se il ganglio è altamente vascolarizzato, è necessario monitorare l'emorragia intra o postoperatoria. Tuttavia, i risultati sono eccellenti: i sintomi di solito scompaiono dopo l'intervento chirurgico e le recidive sono rare. È importante seguire i consigli del chirurgo prima e dopo l'intervento.

Dopo l'intervento chirurgico, l'area intorno al linfonodo sarà probabilmente dolorosa e tenera durante la guarigione. Potreste chiedere al vostro medico di prescrivervi degli antidolorifici per aiutarvi a gestire il dolore. È importante lasciare riposare il più possibile l'arto o l'articolazione interessata per diversi giorni. Evitate attività come la scrittura con tastiera o cucinare per un po' di tempo. Inoltre, non esitate a chiedere al vostro medico un piano di recupero che includa quanto segue:

• Una stima del tempo di guarigione richiesto
• Le attività da evitare, soprattutto durante il recupero
• I sintomi da monitorare che potrebbero indicare un problema dopo l'intervento

Se il paziente è affetto dalla forma multicentrica e richiede la radioterapia, ci sono rischi significativi, soprattutto nei pazienti più giovani. I fattori da prendere in considerazione nel paziente per adattare il suo trattamento sono: 

• Vascolarizzazione della lesione
• Un'anomalia cardiaca
• Un'anomalia polmonare localizzata
• Danni alla tiroide

Per quanto riguarda l'assunzione di corticosteroidi, i rischi sono noti, ma è importante assicurarsi che il paziente non sviluppi disturbi psicologici (cambiamenti d'umore, memoria, problemi di pensiero o comportamentali), ipertensione arteriosa, aumento della glicemia, indebolimento delle ossa, debolezza muscolare e ritenzione idrica se assunti per lunghi periodi di tempo.

Per alcuni casi gravi della malattia di Castleman si può prendere in considerazione la chemioterapia. Questa tecnica causa molti effetti collaterali, come perdita di capelli, piaghe in bocca, nausea, vomito, diarrea, infezioni, stanchezza e debolezza. Si tratta di un metodo aggressivo che rende i pazienti suscettibili di emorragie o lividi.

Quali soluzioni possono essere prese in considerazione per migliorare la gestione dei pazienti e la qualità della vita?

Per un'assistenza ottimale è necessario creare un rapporto di fiducia con il proprio medico. La malattia di Castleman è rara e difficile da diagnosticare. Ecco perché il vostro medico deve specializzarsi in questa malattia. Il più delle volte sarete curati da ematologi, esperti di malattie del sangue e del sistema immunitario. Il rapporto che il paziente ha con il suo medico è importante nel processo di guarigione.

Preparate le vostre domande prima di ogni consultazione e ponete le vostre domande durante la consultazione per creare un clima di fiducia e una migliore comprensione dei vostri problemi e delle vostre preoccupazioni. 

Ecco alcuni esempi di domande da fare al vostro medico: 

• Ha già curato questa malattia in passato?
• Che tipo di test dovrò fare?
• La mia biopsia è stata esaminata da uno specialista esperto della malattia di Castleman?
• Che sottotipo di malattia di Castleman ho?
• Quali altre diagnosi ha preso in considerazione ed escluso?
• Quando devo iniziare il trattamento?
• Quanto durerà il trattamento?
• Avrò bisogno di cure successive dopo il trattamento?

I pazienti affetti da una malattia rara hanno bisogno del sostegno della famiglia e degli amici. È stato dimostrato che lo stato psicologico di un paziente ha un impatto sulla sua guarigione. In quanto parente di una persona affetta dalla malattia di Castleman, l'ascolto è fondamentale. Non è mai facile sapere cosa fare e come accompagnare un paziente, quindi ecco alcuni semplici consigli che possono essere applicati:

• Essere generalmente disponibili. Fategli sapere che ci siete. Mostrate la vostra presenza con piccoli segni. Soprattutto, non chiedete sempre "Come stai? "In questi casi, rimetterete la malattia al centro della conversazione.
• Proporre di accompagnare il paziente durante gle visite mediche e perché non essere proattivi facendo domande e prendendo appunti (per aiutare il paziente che a volte può essere in stato di shock a seguito dell'annuncio di una diagnosi).
• Inviare SMS, chiamare regolarmente o inviare una cartolina per ricevere notizie (senza necessariamente attendere una risposta)
• Mostrare empatia e approvare la reazione del paziente di fronte alla malattia (che si tratta di paura, di rabbia...).
• Aiutare nei compiti quotidiani (pulizia, sepsa, assistenza ai bambini).
• Proporre di fare il collegamento con gli amici (per semplificare il trasferimento di informazioni sull'evoluzione della malattia all'entourage)
• Offrire un regalo per migliorare il benessere durante la convalescenza

Il membro della famiglia non è sempre la persona migliore per parlare della sua malattia. Può quindi essere interessante indirizzarlo, senza abbandonarlo, a un'associazione di pazienti o a professionisti della salute come psichiatri o psicologi. Se il paziente è preoccupato per i consulti o per ciò che potrebbe accadere durante la visita, potete proporre di guardare i video che illustrano come si svolgono le sedute di psicoterapia.

Esistono organizzazioni di supporto e di ricerca. Questi gruppi e organizzazioni forniscono supporto emotivo e informazioni su nuove ricerche e trattamenti. Anche se la malattia di Castleman è rara, ci sono organizzazioni come Carenity che possono mettervi in contatto con altri che hanno la malattia. Negli Stati Uniti c'è una comunità attiva di ricercatori, famiglie e pazienti chiamata: Castleman Disease Collaborative Network (CDCN). Forniscono aggiornamenti sulle recenti ricerche. 

I dati sulla malattia di Castleman sono preziosi. Per migliorare la gestione, i pazienti hanno a disposizione una serie di opzioni. Possono semplicemente rispondere ai questionari, come avrete l'opportunità di fare su Carenity, per contribuire al progresso delle conoscenze mediche. Possono anche dare il loro consenso a condividere le loro cartelle cliniche per far progredire più rapidamente la ricerca. Possono anche fornire campioni di sangue, saliva e linfonodi.

E' anche possibile partecipare ad uno studio clinico. La partecipazione dei pazienti agli studi di ricerca è estremamente importante per conoscere la malattia e sviluppare nuovi trattamenti. La rete di collaborazione della malattia di Castleman (CDCN) organizza studi clinici sulla malattia di Castleman e può coordinare la vostra partecipazione a progetti di ricerca:

• L'Istituto Nazionale degli Stati Uniti mantiene un database di studi clinici per i disturbi dello sviluppo che sono attualmente attivi, in fase di reclutamento o completati.
• Il CDCN gestisce un database di persone affette dalla malattia di Castleman per assistere i ricercatori.

Per andare oltre:

Non esitate a visitare il sito web del CDCN (Castleman Disease Collaborative Network) per maggiori informazioni. Questo sito è disponibile solo in inglese.