Bambini con malattia di Castleman

Quali sono i sintomi e i trattamenti della malattia di Castleman con divulgazione pediatrica?

La malattia di Castleman è rara, soprattutto nei bambini. Quando è pediatrica (compare nell'infanzia), le caratteristiche della malattia e i trattamenti sembrano essere gli stessi che si trovano nei pazienti adulti. Per informazioni più dettagliate sui sintomi e sui trattamenti della malattia, puoi consultare il nostro articolo "Malattia di Castleman: tutto quello che dovete sapere!".

La malattia di Castleman Unicentrica (MCU) in pazienti pediatrici :

• La malattia di Castleman unicentrica è più comune nei bambini e negli adolescenti che negli adulti, e può colpire le donne più facilmente degli uomini.
• I sintomi della MCU nei bambini sono generalmente simili a quelli degli adulti con MCU.
• Il trattamento è anche lo stesso per i pazienti pediatrici con MCU come per gli adulti. Nei pazienti con MCU, la rimozione chirurgica del linfonodo ingrossato ha solitamente un effetto curativo. Se la chirurgia non è possibile, la MCU è considerata non resecabile (significa che il linfonodo non può essere rimosso). Questi pazienti possono quindi richiedere trattamenti utilizzati per la malattia di Castleman multicentrica HHV-8 negativa (iMCM).
• Le complicazioni della MCU possono includere il pemfigo paraneoplastico o la sindrome POEMS. 

Pazienti pediatrici con malattia di Castleman multicentrica idiopatica (iMCM) e MCM associata a HHV-8:

• La iMCM è meno comune nei bambini, ma circa il 20% dei casi pubblicati riguarda persone di 18 anni o più giovani. Se a un bambino viene diagnosticata la iMCM, è importante che sia testato per l'infezione da HHV-8. Se il test è positivo per HHV-8, allora la diagnosi è MCM associata a HHV-8. Se il test è negativo per l'infezione da HHV-8, allora la diagnosi è la MCM (idiopatica) HHV-8-negativa (iMCM).
• Poiché i sintomi e i trattamenti per la MCM associata all'HHV-8 sono gli stessi sia per i pazienti pediatrici che per quelli adulti, potete leggere il nostro articolo "Malattia di Castleman e HIV: focus sul virus HHV-8" per saperne di più sul virus HHV-8.

Ulteriori ricerche sono ancora necessarie per svelare tutti i misteri della malattia di Castleman con la divulgazione pediatrica. 

Quali sono le difficoltà nella diagnosi della malattia di Castleman nella divulgazione pediatrica?

Secondo il Protocollo Nazionale di Diagnosi e Cura (PNDS) relativo alla malattia di Castleman (MC) dell'Alta Autorità della Salute (HAS) (2019), alcune difficoltà diagnostiche possono essere sollevate se il paziente pediatrico presenta: 

• Adenopatia cervicale isolata: questo può portare a una diagnosi istologica (analisi del tessuto linfonodale) che esita tra diversi tipi di proliferazione linfoide come il linfoma di Hodgkin nodulare con predominanza di linfociti (granuloma di Poppema e Lennert) o trasformazione progressiva dei centri germinali. La malattia di Rosai-Dorfman, la malattia di Kikuchi-Fujimoto o il linfoma di Hodgkin classico possono essere esclusi più facilmente. 
• Adenopatia cervicale primaria associata ad alcune adenopatie satelliti: la diagnosi differenziale si fa con un'infezione primaria da tubercolosi, toxoplasmosi o NMI. 
• Una sindrome infiammatoria inspiegabile e un arresto della crescita senza adenopatia periferica: sulla base dell'imaging classico, l'adenopatia di Castleman può essere difficile da oggettivare a causa delle sue piccole dimensioni. Tuttavia, l'uso combinato della tomografia TAC permette un riconoscimento più facile e veloce della lesione nei bambini con una sindrome infiammatoria inspiegabile. Nonostante l'anemia associata a questa sindrome, l'esame PET-CT è relativamente ben tollerato.

Trovare supporto e testimonianze nella malattia di Castleman nei bambini

Sappiamo che può essere molto spaventoso per un genitore apprendere che al proprio figlio è stata diagnosticata una malattia rara. 

Su Carenity, avrete l'opportunità di condividere la vostra esperienza con altri pazienti e trovare conforto, consigli, incoraggiamento e motivazione per combattere questa malattia. Anche parenti e amici possono registrarsi e partecipare alle discussioni, il che arricchisce il dialogo e ci dà un altro punto di vista. Se desiderate scambiare con la nostra comunità, potete visitare il nostro forum cliccando qui.

Se parlate inglese, vi consigliamo anche di mettervi in contatto con altri parenti di bambini con MC. Potete farlo inviando una mail (in inglese) a Mileva Repasky (mileva@castlemannetwork.org) del Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), che è la madre di un giovane paziente con la malattia di Castleman. Può anche mettervi in contatto con altre famiglie interessate.

Sul sito del CDCN direttamente, si possono trovare anche molte testimonianze, soprattutto quelle di alcuni giovani pazienti affetti da MC:

• Katie Repasky: Katie sta combattendo contro la MC da quando aveva 18 mesi. La sua battaglia con la malattia è stata a volte molto difficile e ha dovuto sottoporsi a diverse procedure, scanner e ricoveri, compresi diversi interventi chirurgici. Leggete la sua storia (in inglese) completa cliccando qui. 
• Joey Incorvia: A Joey è stata diagnosticata nell'ottobre 2018 una MC multicentrica (sindrome TAFRO). Nell'apprendere che aveva una malattia allora sconosciuta, i suoi cari erano molto preoccupati e arrivarono quasi a credere che sarebbe stato più facile per lui ammalarsi di cancro, visto che c'era una cura chiara e i pazienti interessati erano guariti (o almeno potevano dire di esserne liberi). Leggete la sua storia (in inglese) cliccando qui. 
• Dalton Hennessey: A Dalton è stata diagnosticata il 6 aprile 2018, all'età di 8 anni, la forma vascolare ialina unicentrica di MC. Dalla sua diagnosi, ha dovuto affrontare una varietà di sintomi e ha sperimentato molti alti e bassi con la sua salute, che lo hanno portato a provare diverse forme di trattamento. Quando Dalton è stato diagnosticato, è stato un momento molto spaventoso per la sua famiglia che ha dovuto affrontare sentimenti di paura, rabbia, sopraffazione e perdita. Come per molti altri pazienti della comunità Castleman, il medico che inizialmente diagnosticò Dalton non era molto a suo agio con la malattia, il che ha aumentato l'ansia della famiglia di fronte all'ignoto. Leggete la sua storia (in inglese) cliccando qui.
• Elyse Driscoll: Elyse era una bellissima e dinamica ragazza di 13 anni che incarnava la forza e la gioia di vivere. Le è stato diagnosticata una MC unicentrica e successivamente ha sviluppato un pemfigo paraneoplastico, una complicazione estremamente rara e grave. L'intera famiglia di Elyse si è trovata di fronte a questa diagnosi. Fu detto loro che la malattia era "benigna", rara, e che la chirurgia doveva essere una cura per Elyse. La MC aveva già una tale presa su Elyse che non è riuscita a superarla, lasciandoci il 3 febbraio 2014. Leggete la sua storia (in inglese) cliccando qui.

Per andare oltre:

Non esitate a visitare il sito del CDCN (Castleman Disease Collaborative Network) per ulteriori informazioni. Questo sito è disponibile solo in inglese.

Potete anche unirvi alla comunità "Malattia di Castleman" su Carenity per condividere la vostra esperienza, trovare supporto e scambiare informazioni con altri pazienti o parenti di pazienti.

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Forza a tutte e tutti!