Idrosadenite suppurativa: sapere tutto

La malattia di Verneuil è una malattia infiammatoria cronica della pelle.

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Malattia di Verneuil: sapere tutto

Cos’è la malattia di Verneuil?

La malattia di Verneuil, altrimenti chiamata idrosadenite suppurativa nel mondo, è una malattia infiammatoria dermatologica cronica. Colpisce la pelle e in particolare le zone del corpo dove si trovano le ghiandole del sudore, chiamata anche ghiandole sudoripare, di tipo apocrine. Queste ghiandole sono maggiormente situate a livello delle ascelle, delle pieghe nelle zona inguinale, delle regioni ano-perineali, intorni ai seni e dietro le orecchie.

La malattia si manifesta sotto forma di noduli infiammatori che possono evolvere in ascessi suppurati molto dolorosi. L’evoluzione dei noduli in ascessi è maggiormente dovuta ad un'infezione con batteri.

La malattia di Verneuil colpisce più di 650 000 persone in Italia. Colpisce soprattutto le donne: 4 donne affette contro 1 uomo affetto.

Qual’è la causa della malattia?

Le cause della malattia di Verneuil non sono conosciute per il momento. Fattori genetici sembrano intervenire ma senza certezza. La sola certezza si trova nel fatto che la malattia non sia una malattia contagiosa, neanche una malattia sessualmente trasmissibile.

L’infiammazione inizierebbe a livello dell’orifizio del follicolo pilifero (in altre parole l’orifizio a livello della pelle per il quale un pelo esce), per colpa dell’occlusione di questo follicolo. L’occlusione causerebbe poi l’infiammazione della ghiandola sudorifera apocrine situata più in profondità della pelle. Un’infezione con batteri all’origine degli ascessi, è spesso ritrovata ma non è la causa principale della malattia.

La malattia di Verneuil appare in generale a partire della pubertà perché le ghiandole sudoripare apocrine si attivano in questo momento della vita, sotto l’effetto degli ormoni.

Il tabacco, l'obesità o delle spinte ormonali sarebbero dei fattori concorrenti della malattia.

I diversi stadi della malattia di Verneuil

La malattia di Verneuil è classificata secondo la classificazione di Hurley, in funzione della gravità della malattia. Troviamo:

- Stadio 1: uno o diversi ascessi, senza cicatrice visibile

- Stadio 2: diversi ascessi ricorrenti situati a diversi posti, cicatrici visibili, senza collegamento tra le diverse lesioni

- Stadio 3: affezione diffusa su una zona del corpo con diversi ascessi interconnessi

Diagnosi e evoluzione

Al contrario di quello che alcuni possono pensare, la malattia di Verneuil non è dovuta ad una mancanza di igiene.

Come diagnosticare la malattia di Verneuil?

La diagnosi si basa su tre elementi maggiori:

- La localizzazione dei noduli/ascessi: ascelle, pube, inguine, nuca

- L’aspetto delle lesioni: noduli, ascessi o fistole

- Il fenomeno di comparsa dei noduli/ascessi: con crise infiammatorie

- La diagnosi è spesso lunga da fare perché la malattia è ancora poco conosciuta.

In generale, dei periodi di remissione si intersecano con le spinte infiammatorie ma la malattia può peggiorare ed essere presente in modo continuo (senza periodo di remissione). I periodi di crisi sono generalmente molto faticosi.

Le malattie associate alla malattia di Verneuil

La malattia di Verneuil è molto spesso presente in pazienti che presentano altre patologie come l’acne grave o ancora un morbo di Crohn (malattia infiammatoria cronica dell’intestino).

I trattamenti disponibili per la malattia di Verneuil

L’idrosadenite suppurativa è considerata come orfani perché non esiste un trattamento per guarire totalmente della malattia.

Durante una crisi, il trattamento principale è una terapia antibiotica in compresse, assunta durante un periodo breve. Essa permette di evitare un’evoluzione dei noduli in ascessi. Nel caso di dolori troppo importanti, degli antiinfiammatori non steroidei (AINS) o corticosteroidi (che riducono l’infiammazione) possono essere prescritti. Nel caso in cui la terapia antibiotica non sarebbe sufficiente per contenere l’ascesso, un'incisione chirurgica può essere necessaria per evacuare il pus e alleviare il paziente ma questa soluzione è soltanto temporanea.

Nel caso in cui la malattia evolverebbe in modo continuo, la terapia antibiotica è anche il primo trattamento e sarà continuato durante diversi mesi. Altri farmaci come i retinoidi o gli antiandrogeni possono essere prescritti ma non presentano ottimi risultato. Già usato per il trattamento di patologie infiammatorie croniche come il morbo di Crohn, gli anti-TNF, come HUMIRA® (adalimumab) hanno recentemente ricevuto l’autorizzazione di essere usati per la malattia di Verneuil.

Quando i trattamenti con farmaci non permettono più di contenere la malattia, una chirurgia più importante può essere un esito. In questo caso, permette di rimuovere in profondità gli ascessi e fistole così come le ghiandole apocrine per evitare le recidive. Il problema di questa tecnica si trova nel fatto che la cicatrizzazione sia lunga e dolorosa.

Convivere con la malattia di Verneuil

A causa della localizzazione delle lesioni, la malattia di Verneuil è spesso sentita come una vergogna dai pazienti. La ripercussione psicologica è anche molto pesante. Delle associazioni esistono per sostenere i pazienti e fare conoscere la malattia, soprattutto Solidarieta Verneuil.

Le speranze

Studi clinici sono in corso in questo momento in tutto il mondo. Di più, una tecnica è attualmente sviluppata per ridurre il tempo di cicatrizzazione dopo una chirurgia: l’ossigenoterapia iperbarica.

 

 

Fonti: Orphanet – Solidarité Verneuil – Abimelec

Ultimo aggiornamento: 21/08/17

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