Pemfigoide bolloso: sapere tutto

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Pemfigoide bolloso: sapere tutto

Definizione

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune caratterizzata dalla comparsa di vesciche sulla pelle.

Sintomi

La caratteristica principale del pemfigoide bolloso è la comparsa di bolle tese su aree di pelle sana o rossastra. Le lesioni sono di solito simmetriche su entrambi i lati del corpo e colpiscono principalmente il tronco, le braccia e le gambe. Il viso è colpito più raramente.

Il prurito può precedere la comparsa di vesciche.

Possono verificarsi quattro forme principali:

  • La forma bollosa generalizzata
  • La forma vescicolare caratterizzata da vesciche molto piccole, principalmente sulle mani
  • La forma orticaria, in cui si trovano chiazze rosse e molto pruriginose 
  • La forma prurigo: prurito diffuso; le vesciche non sono più presenti e sono sostituite da croste arrotondate

L'evoluzione della malattia e dei suoi sintomi si verifica in flare-up.

Cause e fattori di rischio

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo si rivolta contro le sue stesse cellule. Questo provoca una reazione infiammatoria.

La causa di questo disturbo non è ancora conosciuta con precisione, ma potrebbe essere dovuta a vari fattori ambientali, ormonali o genetici.

Diagnosi

Il pemfigoide di solito colpisce le persone oltre i 60 anni di età, ma può essere visto anche nei bambini.

La diagnosi può essere fatta sulla base di una serie di fattori:

  • L'età del paziente
  • L'assenza di coinvolgimento delle mucose (bocca, naso, ecc.)
  • La presenza di bolle sul corpo
  • La presenza di bolle visibili al microscopio dopo un prelievo di pelle
  • La presenza di anticorpi nella pelle
  • Altri test complementari effettuati su un campione di sangue, che confermano la presenza di anticorpi coinvolti nella malattia

Trattamenti

Il trattamento è strettamente necessario. Questo è molto efficace e porta a una cura nella maggior parte dei casi.

Il trattamento si basa sull'applicazione di corticoidi locali sotto forma di creme o pomate. Il trattamento deve essere continuato per diversi mesi (di solito tra 4 e 6 mesi) fino a quando non appaiono più bolle e il trattamento viene interrotto.

I farmaci immunosoppressori possono talvolta essere utilizzati in caso di ricaduta. Permettono di limitare le dosi di corticosteroidi.

Per evitare la superinfezione delle bolle, la disinfezione può essere effettuata quotidianamente da un infermiere a domicilio. Le bolle possono essere la porta d'ingresso per i microrganismi (batteri, virus) che possono causare un'infezione della pelle. Senza un trattamento e una disinfezione regolari, l'infezione può peggiorare e diffondersi.

Il trattamento e la guarigione delle lesioni dipendono anche da una buona idratazione e nutrizione: un apporto sufficiente di proteine permette una migliore guarigione.

Convivere con la malattia

Quando le bolle scompaiono, non lasciano una cicatrice sulla pelle.

A causa dell'impatto del pemfigoide bolloso sulla qualità della vita del paziente, il supporto psicologico può essere utile per convivere meglio con la malattia.

Pubblicata il 24 nov 2021

avatar Alizé Vives

Autore: Alizé Vives, Farmacista, Data Scientist

Alizé è Dottore in farmacia e laureata del master in strategia e business internazionale della ESSEC Business School. Ha diversi anni di esperienza di lavoro con pazienti e membri, conducendo indagini per le comunità... >> Per saperne di più

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