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Definizione
La dermatomiosite (DM) è una rara malattia autoimmune appartenente al gruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche (MII), caratterizzata da un coinvolgimento cutaneo oltre a quello muscolare.
La dermatomiosite è più comune nelle donne che negli uomini.
Sintomi
Ci sono due tipi principali di sintomi nella dermatomiosite.
Il coinvolgimento muscolare varia in gravità. I sintomi includono difficoltà a salire le scale, alzarsi da una sedia, alzarsi dal pavimento, alzarsi da un accovacciato, alzarsi dal letto mentre si è sdraiati. Una persona può anche avere problemi di deglutizione e problemi respiratori, cardiaci o digestivi.
Il coinvolgimento della pelle assume molte forme. Le aree tipiche di coinvolgimento sono il viso, le mani, le unghie, le braccia, gli avambracci e il collo. Ci sono altri tipi di coinvolgimento della pelle che sono meno caratteristici della malattia.
Una persona colpita può anche sperimentare febbre, stanchezza generale, perdita di peso o dolori articolari.
Cause e fattori di rischio
L'origine della malattia non è nota al momento. Tuttavia, i fattori immunitari, come gli autoanticorpi (anticorpi prodotti dal sistema immunitario che prendono di mira i componenti del corpo), hanno dimostrato di essere legati alla dermatomiosite.
Diagnosi
La dermatomiosite può colpire sia i bambini (dermatomiosite giovanile) che gli adulti. La dermatomiosite giovanile è più rara della dermatomiosite negli adulti.
La diagnosi si basa su vari criteri: segni cutanei e debolezza muscolare, aumento dei livelli di alcuni enzimi (che possono essere rilevati da un esame del sangue), anomalie all'esame microscopico delle cellule muscolari tramite biopsia, anomalie alla risonanza magnetica o all'elettromiografia (EMG), o la presenza di anticorpi antinucleari, che sono tra le cause dell'infiammazione.
Trattamento
Diversi tipi di trattamento possono essere utilizzati per ridurre l'infiammazione e quindi eliminare i sintomi della malattia: corticosteroidi, immunosoppressori, trattamenti con anticorpi monoclonali (ad esempio rituximab), immunoglobuline per via endovenosa o scambio di plasma.
Per trattare i disturbi della pelle, si possono usare dermocorticoidi, tacrolimus unguento o idrossiclorochina.
La fisioterapia è un'azione essenziale da realizzare in aggiunta ai trattamenti farmacologici. Durante il periodo infiammatorio, permette una mobilizzazione passiva e delicata delle articolazioni. Durante il periodo di riparazione muscolare, quando l'infiammazione si placa, la rieducazione aiuta a recuperare le capacità funzionali e ad evitare lo sviluppo di contratture muscolari.
Vivere con la malattia
Dopo l'inizio del trattamento, i sintomi possono iniziare a scomparire dopo circa 3 mesi.
Il follow-up mensile è offerto durante i primi tre mesi dopo l'inizio del trattamento, al fine di monitorare da vicino l'evoluzione della malattia dopo l'inizio del trattamento. Nel caso di un'evoluzione favorevole, il follow-up può essere distanziato, ed essere effettuato 6 mesi dopo. È necessario effettuare regolarmente degli esami del sangue per monitorare l'evoluzione di alcuni parametri biologici. Gli esami specifici delle malattie che il paziente ha sviluppato devono essere eseguiti regolarmente (esami polmonari, dermatologici, reumatologici e neurologici per esempio).
Ultimo aggiornamento: 02/12/21
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