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Definizione
La polimiosite è una rara malattia di origine autoimmune che colpisce i muscoli. Appartiene al gruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche (MII).
Le donne sono colpite il doppio degli uomini.
La polimiosite è una delle miositi autoimmuni, insieme alla dermatomiosite, alle miopatie necrotizzanti immunomediate e alla miosite da corpo di inclusione.
Sintomi
I sintomi della polimiosite sono principalmente muscolari, ma anche altre parti del corpo possono essere colpite. I vari sintomi possono apparire gradualmente durante un periodo da 3 a 6 mesi.
Questi sintomi includono:
- Difficoltà a sollevare oggetti, alzare il braccio sopra la testa, inginocchiarsi, salire e scendere le scale
- Dolore articolare
- Fatica
- Perdita di peso
- Difficoltà di deglutizione
- Difficoltà a sollevare la testa
Cause e fattori di rischio
Le cause della polimiosite non sono attualmente chiaramente identificate. I sintomi sembrano essere causati da un processo di infiammazione che distrugge e blocca la rigenerazione dei componenti muscolari.
Le origini genetiche e i fattori ambientali (come alcune infezioni) possono essere responsabili di questa infiammazione.
Diagnosi
La maggior parte dei pazienti ha un'età compresa tra i 45 e i 60 anni, ma la malattia può manifestarsi anche nei bambini tra i 5 e i 15 anni.
Alcuni gruppi etnici possono essere più colpiti.
La diagnosi di polimiosite si basa sulla presenza di quattro criteri:
1. Debolezza dei muscoli vicini al tronco del corpo (chiamati muscoli prossimali): muscoli della spalla e del braccio, muscoli dell'anca e della coscia
2. Livelli elevati di enzimi muscolari (specifici dei muscoli) su un esame del sangue
3. Anomalie riscontrate esaminando i muscoli (su elettromiogramma/EMG o RM) come cambiamenti nell'attività elettrica dei muscoli
4. Anomalie all'esame microscopico delle cellule muscolari su biopsia, come la presenza di cellule infiltranti responsabili dell'infiammazione
La presenza di anticorpi anti-nucleo (anticorpi che reagiscono con alcuni componenti delle cellule sane, causando infiammazione) può essere un'ulteriore prova, ma la loro presenza non è specifica della polimiosite.
Trattamento
Lo scopo del trattamento è quello di sopprimere l'infiammazione e permettere ai muscoli di recuperare la loro piena capacità.
Il trattamento consiste principalmente in alte dosi di corticosteroidi orali. Gli immunosoppressori possono anche essere usati per calmare il sistema immunitario e ridurre l'infiammazione che causa i sintomi.
Nei casi gravi, possono essere iniettate immunoglobuline (un tipo di anticorpo che modula la disfunzione del sistema immunitario) o steroidi. L'iniezione permette un'azione più rapida rispetto all'assunzione di compresse orali.
La fisioterapia è anche parte integrante della strategia di trattamento per riqualificare i muscoli coinvolti nella malattia.
Vivere con la malattia
La ricaduta della polimiosite è possibile ma non si verifica in tutti i casi. La fisioterapia è necessaria per un buon recupero muscolare.
In considerazione dei possibili danni non muscolari, sono necessari esami di follow-up: radiografia del torace, esame dei polmoni, ecografia cardiaca e screening per i tumori più comuni secondo l'età e il sesso del paziente.
La prognosi è generalmente buona. Dipende dalla gravità dei sintomi, dalla risposta al trattamento e dalla presenza o assenza di coinvolgimento di altre parti del corpo oltre ai muscoli.
Ultimo aggiornamento: 02/12/21
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